ACTH (ectópica)

Se trata de la producción de hormona adrenocorticotrófica (ACTH) a partir de una fuente distinta de la parte anterior de la hipófisis.

Este fenómeno suele estar asociado a un carcinoma bronquial de células pequeñas. Otras causas menos frecuentes son los tumores tímicos, el adenocarcinoma pancreático y el carcinoide bronquial.

Presentación:

• Puede haber rasgos cushingoides si el tumor es de crecimiento lento.
• las características generalmente incluyen:
  • debilidad muscular generalizada
  • anormalidad mental
  • edema (retención de líquidos)
  • diabetes
  • hiperpigmentación cutánea
  • alcalosis hipopotasémica
• aunque el carcinoma broncogénico a menudo produce metástasis en las glándulas suprarrenales, una deficiencia hormonal debida a la sustitución es muy inusual.

Investigación:

• no hay aumento de metabolitos esteroides tras la administración de metirapona
• no hay supresión de los niveles de cortisol tras la administración de dexametasona

Tratamiento:

• resección del tumor o suprarrenalectomía
• el tratamiento médico incluye el uso de fármacos como el mitotano adrenolítico y la aminoglutetimida