El síndrome de Cushing se refiere al conjunto de características clínicas resultantes de niveles persistente e inapropiadamente elevados de glucocorticoides. Por lo general, la afección es iatrogénica.
- La incidencia estimada del síndrome de Cushing debido a la sobreproducción endógena de cortisol oscila entre 2 y 8 por millón de personas al año (1)
El síndrome de Cushing espontáneo es poco frecuente, más común en las mujeres y, en aproximadamente dos tercios de los casos, se debe a la enfermedad de Cushing, es decir, a una hiperplasia suprarrenal dependiente de la hipófisis
- puede dividirse a grandes rasgos en dependiente de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH) (aproximadamente el 80%; enfermedad de Cushing (EC), tumores ectópicos secretores de ACTH, tumores secretores de hormona liberadora de corticotropina (CRH)) e independiente de ACTH (20%; tumor, carcinoma e hiperplasia macronodular suprarrenal (AIMAH)) (2)
- La EC se refiere a un trastorno raro causado por tumores corticotropos hipofisarios y representa la causa más común (casi el 70% en adultos) de SC endógena.
La identificación de la causa del trastorno es esencial para un tratamiento eficaz.
La evaluación de los pacientes con posible síndrome de Cushing comienza por descartar el uso de esteroides exógenos.
- la detección de cortisol elevado se realiza con una prueba de cortisol libre en orina de 24 horas o una prueba de cortisol salival nocturna o evaluando si el cortisol está suprimido a la mañana siguiente de una dosis de dexametasona por la noche
- los niveles plasmáticos de corticotropina pueden ayudar a distinguir entre las causas suprarrenales de hipercortisolismo (corticotropina suprimida) y las formas de hipercortisolismo dependientes de la corticotropina (niveles de corticotropina de normales a elevados)
- la resonancia magnética hipofisaria, la toma de muestras del seno petroso inferior bilateral y las imágenes suprarrenales o de todo el cuerpo pueden ayudar a identificar las fuentes tumorales de hipercortisolismo
Tratamiento del síndrome de Cushing
- intervención quirúrgica para eliminar la fuente de producción excesiva de cortisol endógeno, seguida de medicación que incluye inhibidores de la esteroidogénesis suprarrenal, fármacos dirigidos a la hipófisis o bloqueantes de los receptores de glucocorticoides.
- la radioterapia y la adrenalectomía bilateral pueden ser apropiadas si el paciente no responde a la cirugía y al tratamiento médico (1)
Referencia:
- Reincke M, Fleseriu M. Síndrome de Cushing: A Review. JAMA. 2023;330(2):170–181. doi:10.1001/jama.2023.11305
- Nishioka H, Yamada S. Enfermedad de Cushing. J Clin Med. 2019 Nov 12;8(11):1951. doi: 10.3390/jcm8111951. PMID: 31726770; PMCID: PMC6912360.