La pubertad precoz verdadera es idiopática en el 90% de los casos femeninos y en el 50-60% de los masculinos.
- la pubertad precoz verdadera (caracterizada por el desarrollo de las mamas y el vello púbico en las niñas, o el aumento del tamaño de los testículos en los niños) se da en aproximadamente 1 de cada 5.000 niños y es de cinco a seis veces más frecuente en las niñas que en los niños
- en la mayoría de las niñas afectadas (80-90%), pero sólo en la mitad de los niños afectados, la pubertad precoz depende de las gonadotropinas y es de naturaleza idiopática
En otros casos, el investigador tendería a buscar una causa central, incluyendo
- tumores o lesiones del sistema nervioso central
- las lesiones del SNC pueden ser hamartomas, pineales, disgerminomas y neurofibromatosis
- Nótese que los tumores de la glándula pituitaria no suelen causar pubertad precoz, sino más bien estados carenciales.
Otras posibles asociaciones son
- parálisis cerebral
- trastornos convulsivos recurrentes
- tras meningitis o encefalitis
- tras traumatismos craneoencefálicos o lesiones por radiación
- hidrocefalia interna
Notas:
- con menor frecuencia, la pubertad precoz es independiente de las gonadotropinas y puede incluir testotoxicosis (limitación masculina con maduración prematura de las células de Leydig y germinales), tumores gonadales o suprarrenales productores de esteroides y síndrome de McCune-Albright.
- Síndrome de McCune Allbright
- los tejidos afectados en pacientes con síndrome de McCune-Albright presentan una mutación de la subunidad G3a de la proteína G3 que activa la adenilato ciclasa
- esta mutación activadora conduce a una estimulación continua de la función endocrina, por ejemplo, pubertad precoz
- los tumores o lesiones del sistema nervioso central son mucho más frecuentes en los varones
Referencia:
- (1) Saenger P, Rincon M.Pubertad precoz: McCune-Albright syndrome and beyond.J Pediatr. 2003 Jul;143(1):9-10.