Se trata de un estado de deficiencia poliglandular autosómico recesivo caracterizado por la aparición en la infancia y una inmunidad celular defectuosa frente a Candida albicans que es refractaria a la quimioterapia convencional; sin embargo, se ha descrito remisión con ketoconazol más factor de transferencia. No existe vinculación HLA.
El elemento autoinmune comprende:
- el hipoparatiroidismo es frecuente
- la diabetes es rara
- la insuficiencia suprarrenal puede desarrollarse de forma aguda
- anemia perniciosa
- hepatitis crónica activa
- glomerulonefritis membranoproliferativa
- esprúe
Los trastornos asociados deben tratarse de forma convencional, incluso si la Candida se trata con éxito.
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