Somatostatinoma

Somatostatinos:

• tumores de células de los islotes muy poco frecuentes, que representan menos del 5 % de todos los tumores neuroendocrinos pancreáticos funcionales
• la mayoría (más del 60 %) son tumores de gran tamaño (diámetro medio de 5 cm) localizados en la cabeza y el cuerpo del páncreas
• otras localizaciones de los somatostatinos son la región periampular del duodeno y el intestino delgado
  • Estos tumores suelen ser más pequeños

Los somatostatinomas pancreáticos se caracterizan por presentar una tríada de cálculos biliares, esteatorrea y diabetes mellitus. Los niveles plasmáticos de inmunorreactividad suelen estar elevados a más de 10 veces los valores normales.

Los somatostatinomas extrapancreáticos pueden presentarse asociados a la neurofibromatosis tipo I y al feocromocitoma

Entre los signos clínicos de los somatostatinomas extrapancreáticos se incluyen:

• pancreatitis obstructiva
• ictericia obstructiva
• hemorragia del intestino delgado
• obstrucción del intestino delgado
• dolor abdominal

Aunque no se ha establecido de forma universal un umbral definitivo para los niveles plasmáticos de somatostatina en ayunas, las últimas directrices recomiendan un valor de corte diagnóstico superior a 2 o 3 veces el límite superior de referencia (es decir, >60 pg/mL cuando el límite superior es >30 pg/mL). (3) Otros marcadores inespecíficos, como la cromogranina A y el polipéptido pancreático, suelen presentar niveles elevados en los tumores neuroendocrinos pancreaticoduodenales.

Localización del somatostatinoma:

• somatostatinomas pancreáticos y metástasis: detectados mediante ecografía transabdominal y tomografía computarizada
• somatostatinomas duodenales: generalmente se detectan durante la endoscopia
• exámenes de imagen funcional (PET): la tomografía por emisión de positrones (PET) basada en los receptores de somatostatina, que utiliza ligandos radiomarcados como el 68Ga-DOTATATE, 68Ga-DOTATOC, 68Ga-DOTANOC o 64Cu-DOTATATE, demuestra una excelente sensibilidad y especificidad para la localización y estadificación del tumor.

Tratamiento:

• solicitar asesoramiento especializado
• somatostatinosas pancreáticas (debido a su gran tamaño): en muy raras ocasiones pueden curarse mediante cirugía extensa; a menudo es necesario realizar una intervención de Whipple
  • la cirugía citorreductora puede servir como tratamiento paliativo
  • el pronóstico oscila entre semanas y años
• Los somatostatinos duodenales pueden tratarse únicamente con cirugía, aunque, de nuevo, a menudo es necesario realizar una cirugía de Whipple
• Embolización hepática: se utiliza para el tratamiento paliativo de la enfermedad metastásica
• En el caso de los pacientes con enfermedad inoperable o metastásica (estadio IV), los objetivos del tratamiento se orientan hacia el control de los síntomas y la estabilización de la enfermedad. Las guías internacionales recomiendan una estrategia terapéutica por niveles basada en el grado tumoral, la expresión de los receptores de somatostatina y la progresión tumoral. (2)

Referencia:

1. Bevere M, Gkountakos A, Martelli FM, Scarpa A, Luchini C, Simbolo M. Una visión sobre las neoplasias neuroendocrinas pancreáticas funcionales. Biomedicines. 21 de enero de 2023; 11(2)
2. Del Rivero J et al. «Terapia sistémica para el control tumoral en tumores neuroendocrinos gastroenteropancreáticos metastásicos bien diferenciados: guía de la ASCO». J Clin Oncol. 10 de noviembre de 2023; 41(32):5049-5067
3. Hofland J et al. Documento de orientación de 2023 de la Sociedad Europea de Tumores Neuroendocrinos sobre los síndromes de tumores neuroendocrinos pancreáticos funcionales. J Neuroendocrinol. Agosto de 2023; 35(8):e13318