Tratamiento

Consultar a un experto

El tratamiento es con agentes quelantes a largo plazo como la penicilamina

• que quela el cobre y aumenta la excreción urinaria
• la mejoría es lenta y debe intentarse una terapia continua durante al menos seis meses
• el nivel de cobre en la orina se controla para indicar cuándo el paciente vuelve a estar dentro de los límites normales.

A diferencia de otras enfermedades, las reacciones a la penicilamina son raras en la enfermedad de Wilson. Si se producen, debe suspenderse la penicilamina y reanudarse en dosis crecientes bajo cobertura de prednisolona. Si la penicilamina sigue sin tolerarse, una alternativa es la trientina.

Las dietas bajas en cobre son poco útiles, aunque es mejor evitar los alimentos con alto contenido en cobre, como el chocolate, los cacahuetes y las setas.

Se debe examinar a todos los hermanos de los afectados. Se requiere tratamiento para todos los homocigotos, aunque sean asintomáticos, pero no para los heterocigotos.