Esta fase tiene una edad media de aparición de 38 años. Suele comenzar con malestar general, fiebre y pérdida de peso. Con frecuencia, el paciente se queja de calambres en las piernas.
Las características específicas de la fase vasculítica dependen del sistema orgánico afectado:
- Piel: erupción cutánea (púrpura palpable, eritema o urticaria) en el 70% de los pacientes, formación de nódulos subcutáneos a partir de granulomas confluentes.
- cardiaca - puede presentarse como pericarditis o ECG anormal
- pulmonar: puede presentarse como infiltrados nodulares pero, a diferencia de la granulomatosis de Wegener, rara vez cavitan.
- renal - se caracteriza por una glomerulonefritis focal y segmentaria
- sistema nervioso - mononeuritis múltiple, neuropatía simétrica difusa
- gastrointestinal - diarrea, hemorragia
- locomotor: artritis, artralgia, mialgia
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