Se reconocen tres síndromes familiares de cáncer de ovario:
Todos muestran un patrón de herencia autosómico dominante.
Un pariente cercano afectado -madre, hermana- se asocia a un riesgo tres veces mayor de cáncer de ovario, lo que corresponde a un riesgo de muerte por cáncer de ovario del 2,5% a la edad de 70 años; para dos o más parientes cercanos afectados, el riesgo a lo largo de la vida puede ser del 30 - 40%.
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