Anemia hemolítica autoinmune reactiva caliente

Las anemias hemolíticas autoinmunes de reacción caliente se asocian a anticuerpos IgG contra los hematíes. Estos anticuerpos reaccionan mejor a la temperatura corporal.

El 50% de los casos son idiopáticos. De las causas conocidas, las asociaciones más frecuentes son con neoplasias linfoides, como la leucemia linfoide crónica, o enfermedades autoinmunes, como el lupus eritematoso sistémico.

Los hematíes se opsonizan con anticuerpos solos, o con anticuerpos y componentes del complemento, y posteriormente son eliminados por los macrófagos esplénicos.

Los pacientes pueden ser de cualquier edad, pero es más frecuente en personas mayores de 30 años. Suele presentarse con ictericia y esplenomegalia.

Los hematíes de los pacientes son positivos a la prueba de Coombs directa; se aglutinan rápidamente cuando se mezclan con el reactivo antiglobulina. En el 50% de los casos, los glóbulos rojos tienen tanto IgG como C3 fijados en su superficie; en el 40% de los casos, sólo IgG; y en el 10%, sólo complemento.

El tratamiento, cuando es necesario, consiste en corticoides, inicialmente en dosis altas que se van reduciendo a medida que la respuesta lo permite. En algunos pacientes puede ser necesaria una esplenectomía. Como siempre, sus beneficios deben sopesarse con el mayor riesgo de infección, especialmente por organismos capsulados como el Streptococcus pneumoniae.

Los fármacos inmunosupresores rara vez son útiles.

Referencia

1. Naik R. Anemia hemolítica autoinmune caliente. Hematol Oncol Clin North Am. 2015 Jun;29(3):445-53.