La histiocitosis de células de Langerhans es un grupo de síndromes de etiología desconocida caracterizados por el desarrollo de lesiones granulomatosas con proliferación anormal de histiocitos. La célula histiocítica anormal de esta enfermedad se ha identificado como célula de Langerhans. Esta enfermedad representa un trastorno de la regulación de la proliferación normal de histiocitos.
Las lesiones pulmonares son la manifestación más frecuente, seguidas de la afectación ósea.
La histiocitosis de células de Langerhans incluye una variedad de síndromes clínicos que incluyen, en gravedad decreciente:
Estos trastornos se denominaban anteriormente histiocitosis X, pero ahora se clasifican bajo el término histiocitosis de células de Langerhans para reflejar el tipo de célula responsable de la histiocitosis.
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