Los pacientes con GMSI tienen proteínas M (IgG kappa o lambda; o IgA kappa o lambda) en el suero pero sin características de mieloma múltiple, macroglobulinemia, amiloidosis o linfoma (1).
- tienen menos del 10% de células plasmáticas en la médula ósea
- los pacientes son asintomáticos y debe evitarse tratarlos (1)
En el mieloma latente, los pacientes presentan características similares, pero pueden tener más de un 10% de células plasmáticas en la médula (1)
La GMSI puede observarse en el 2% de las personas mayores de 50 años (2) y alrededor del 1% de los pacientes con GMSI al año evolucionarán a mieloma (lo más frecuente), amiloidosis, linfoma o leucemia linfocítica crónica.
- deben ser objeto de un seguimiento cuidadoso porque los pacientes que desarrollan estas enfermedades requieren tratamiento
- casi todos los pacientes con mieloma múltiple están precedidos por un nivel gradualmente creciente de GMSI
- los siguientes factores de riesgo sugieren una progresión de la enfermedad
- una relación anormal de cadenas ligeras libres en suero
- MGUS de clase no IgG
- un nivel elevado de proteína M en suero (≥15 g/L) (1)
Obsérvese que, aunque se considera que el riesgo de progresión maligna entre los pacientes con GMSI es del 1% anual, la probabilidad real de progresión a lo largo de la vida es menor cuando se ajusta por causas de muerte concurrentes y es aproximadamente del 11% a los 25 años (3):
- La GMSI es asintomática, pero puede evolucionar a cáncer (en concreto, mieloma múltiple, macroglobulinemia de Waldenström o plasmocitoma solitario) a un ritmo del 1% anual.
- el riesgo es persistente y no disminuye con el tiempo, incluso después de 25 años de seguimiento
- el riesgo aumenta proporcionalmente a la concentración sérica de proteína M y al grado de desviación de la relación sérica de cadenas ligeras libres (CLL)
- el riesgo es mayor con el subtipo IgM o IgA de la GMSI
- para las personas con los tres factores de riesgo (un nivel de proteína M en suero ≥1,5 g por decilitro, GMSI IgA o IgM, y un cociente de CLL en suero anormal), el riesgo de progresión a los 20 años es del 58%, en comparación con el 5% para las personas que no tienen ninguno de estos factores de riesgo
Para el diagnóstico de la GMSI se utilizan los siguientes criterios (se requieren los tres):
- proteína monoclonal sérica baja *
- células plasmáticas monoclonales en la médula ósea del 10
- ausencia de evidencia de daño en los órganos finales atribuible al trastorno de células plasmáticas clonales
- calcio sérico, nivel de hemoglobina y creatinina sérica normales
- ausencia de lesiones óseas en el estudio radiográfico completo del esqueleto y/u otras pruebas de imagen si se han realizado
- ausencia de características clínicas o de laboratorio de amiloidosis o de enfermedad por depósito de cadenas ligeras (1)
* bajo se define como proteína M en suero de 3,0 g por 100 ml (4).
Referencia:
- Instituto Nacional del Cáncer 2011. Tratamiento de las neoplasias de células plasmáticas (incluido el mieloma múltiple)
- Nau KC, Lewis WD. Mieloma múltiple: diagnóstico y tratamiento. Am Fam Physician. 2008;78(7):853-9.
- Rajkuma SV et al. Gammapatía monoclonal de significado indeterminado. NEJM 2025;393:1315-1326
- Palumbo A et al. International Myeloma Working Group guidelines for the management of multiple myeloma patients ineligible for standard high-dose chemotherapy with autologous stem cell transplantation. Leukemia. 2009;23(10):1716-30.