La mayoría de los pacientes tienen entre 10 y 30 años. El 75% son mujeres.
La presentación suele ser insidiosa. El paciente puede presentar malestar general e ictericia. La amenorrea es frecuente. Otros síntomas pueden ser epistaxis, sangrado de las encías y facilidad para la aparición de hematomas.
El examen puede revelar:
- nevus en araña, casi invariables, normalmente en la cara, el cuello o los brazos
- estrías en la pared abdominal, normalmente en la cara lateral
- acné e hirsutismo
- esplenomegalia - en ausencia de hipertensión portal
- linfadenopatía
- hepatomegalia - al principio de la enfermedad; el hígado se contrae gradualmente
- ascitis, edema, encefalopatía hepática - características tardías
El 25% de los casos se presentan como una hepatitis aguda; alrededor del 20% de los pacientes siguen un curso anictérico.
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