La proteína C es una proteasa dependiente de la vitamina K que complementa la actividad anticoagulante de la antitrombina III inactivando los factores VIII y V. También estimula la fibrinólisis. Está regulada por la proteína S en la superficie de las células endoteliales y requiere calcio como cofactor.
Los homocigotos que carecen de proteína C mueren en el periodo neonatal temprano, si no antes, por una coagulación desbordante.
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