La PTI aguda en niños suele resolverse espontáneamente y el tratamiento sólo se inicia en caso de hemorragia potencialmente mortal.
La PTI aguda en adultos rara vez se resuelve sin tratamiento y entre el 5 y el 10% de los pacientes desarrollan una PTI crónica. No está clara la eficacia de los esteroides o la inmunoglobulina intravenosa para reducir la duración de la trombocitopenia y el porcentaje de pacientes que evolucionan a una PTI crónica.
La PTI crónica rara vez se resuelve espontáneamente. El tratamiento de primera línea es con prednisolona:
- es obligatorio realizar un aspirado de médula ósea antes de iniciar los corticoides, para descartar una leucemia
- 20% de los pacientes tienen una respuesta completa
- 30% tienen una respuesta parcial y presentan una trombocitopenia moderada de 30-100 que no requiere tratamiento adicional o pequeñas dosis de corticoides
- el 50% restante de los pacientes, de los cuales el 30% habrían mostrado inicialmente una respuesta parcial a los corticoides, requieren una esplenectomía
- el tratamiento de primera línea de la PTI incluye corticosteroides, a veces junto con IgIV o anti-Rh(D). Aunque estos tratamientos son eficaces, ninguno induce de forma fiable una remisión duradera.
- el tratamiento de segunda línea de la PTI puede incluir rituximab, esplenectomía o agonistas de los receptores de trombopoyetina (TRA)
- fostamatinib es una opción terapéutica para la PTI crónica
- es el primer inhibidor de la tirosina cinasa del bazo (Syk) aprobado para el tratamiento de la trombocitopenia inmunitaria (PTI) crónica en pacientes adultos que no han respondido suficientemente a tratamientos anteriores
- al inhibir la activación de Syk en los macrófagos, fostamatinib bloquea la fagocitosis de plaquetas mediada por autoanticuerpos
- la esplenectomía ofrece la mayor probabilidad de remisión a largo plazo, pero su uso está disminuyendo
Las transfusiones de plaquetas son en gran medida ineficaces, ya que las plaquetas exógenas no sobreviven mejor que las endógenas. La transfusión sólo debe administrarse en hemorragias potencialmente mortales para mejorar la hemostasia.
Referencia:
- Kistangari G, McCrae KR. Immune thrombocytopenia. Hematol Oncol Clin North Am. 2013 Jun;27(3):495-520.
- Paik J. Fostamatinib: Una revisión en trombocitopenia inmune crónica. Drugs. 2021 Jun;81(8):935-943