Los pacientes con talasemia mayor presentan durante el primer año de vida las siguientes características:
- retraso del crecimiento (1)
- infección intermitente
- anemia (1)
- hepatoesplenomegalia (1)
- expansión masiva de la médula que provoca graves deformidades óseas (1) con:
- facies mongoloide típica
- prominencia frontal del cráneo
- maxilares prominentes
- adelgazamiento y trabeculación de los huesos largos y de los huesos de las manos y los pies.
Al nacer, los bebés con talasemia mayor son asintomáticos hasta los 4-6 años, momento en el que la heamoglobina fetal (Hb F) es sustituida por la heamoglobina adulta (Hb A) (1).
Si no se trata, la anemia progresiva y el estrés metabólico provocan insuficiencia cardiaca e infección y, finalmente, la muerte a los cinco años (1).
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