La etiología puede ser congénita o adquirida, así:
- Síndrome de Down
- síndrome de rubéola congénita
En algunas otras afecciones, el mantenimiento de la CIV es esencial para la supervivencia:
- doble salida del ventrículo derecho
- transposición de las grandes arterias
También puede producirse como complicación de un infarto de miocardio o un traumatismo.
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