Existe un amplio espectro de la enfermedad, pero en general la gravedad es menor que en la MPS I:
- rasgos faciales toscos
- baja estatura
- hepatoesplenomegalia
- rigidez articular
- hernias
- retraso mental
- sordera
- cifosis
Los síndromes de Hunter y Hurler pueden diferenciarse:
- se observan nódulos sobre la escápula en Hunter pero no en Hurler
- se observa opacidad corneal en Hurler pero no en Hunter
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