Se desconoce su causa. Se cree que es multifactorial e implica elementos genéticos y ambientales, y que el sexo femenino influye mucho en la patogénesis (1).
Entre los factores predisponentes genéticos y epidemiológicos reconocidos se incluyen:
- hereditarios:
- la concordancia en gemelos idénticos es del 30%, frente al 5% en otros hermanos
- deficiencias del complemento:
- los genes más propensos a la enfermedad son los asociados a las deficiencias homocigóticas del complemento (C1q, C1r, C1s, C2 y C4)
- sexo femenino
- se cree que las hormonas femeninas desempeñan un papel importante, aunque el mecanismo no está claro (3)
- asociados a los alelos nulos del complemento HLA-DR2, HLA-DR3 y C4A
- un haplotipo MHC particular que se encuentra comúnmente en pacientes caucásicos con LES es (HLA-A1, HLA-B8, HLA-DR3, C4AQ*O); esto es a menudo un marcador de un subconjunto de la enfermedad que se asocia con anticuerpos anti-Ro
- medicamentos, por ejemplo hidralazina, procainamida o griseofulvina
- influencias ambientales
- infección por el virus de Epstein-Barr (VEB) (4)
- luz ultravioleta (asociada a la presencia de anticuerpos anti-Ro) *(4)
Nota:
- *se ha pensado que la luz solar y la luz ultravioleta son factores causales en el desarrollo del LES y de los brotes, pero esto no está respaldado por el estudio más reciente (5)
Referencias:
- Costenbader KH, Feskanich D, Stampfer MJ, et al. Factores reproductivos y menopáusicos y riesgo de lupus eritematoso sistémico en mujeres. Arthritis Rheum. 2007 Abr;56(4):1251-62.
- Teruel M, Alarcón-Riquelme ME. Bases genéticas del lupus eritematoso sistémico: cuáles son los factores de riesgo y qué hemos aprendido. J Autoimmun. 2016 Nov;74:161-75.
- Barber M et al. La epidemiología global del LES: reduciendo las lagunas de conocimiento. Rheumatology (Oxford). 2023 Apr; 62(Suppl.1): i4-i9.
- Hanlon P, Avenell A, Aucott L, et al. Revisión sistemática y metaanálisis de la asociación seroepidemiológica entre el virus de Epstein-Barr y el lupus eritematoso sistémico. Arthritis Res Ther. 2014 Jan 6;16(1):R3.
- Tanner TI, Agalliu I, Wahezi DM, et al. Relationship of ultraviolet light exposure and cutaneous and systemic disease activity in youth with childhood-onset systemic lupus: Results from the Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance Registry. Res Sq [Preprint]. 2024 Ene 3:rs.3.rs-37777