La manipulación de la ingesta de proteínas para eliminar los precursores disminuye la producción de ácido propiónico. A menudo, los niños afectados tienen inapetencia crónica y necesitan una sonda de alimentación enteral
la carnitina regular restablece los niveles de coenzima A libre y facilita la excreción renal de ácido propiónico
la administración intermitente de metronidazol oral disminuye la producción de ácido propiónico por la flora intestinal
descompensación metabólica aguda:
alimentación rica en hidratos de carbono y sin proteínas: suplemento energético a base de hidratos de carbono, como Maxijul, o dextrosa intravenosa al 10
la administración de benzoato de sodio y/o fenilbutirato de sodio proporciona vías alternativas para la excreción de nitrógeno
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