Migraña hemipléjica es un término utilizado para describir el síndrome migrañoso que se asocia a una debilidad o pérdida sensorial de las extremidades de un lado del cuerpo. El dolor de cabeza suele preceder a la debilidad en un día o más.
Migraña hemipléjica
- migraña con aura que incluye debilidad motora
- A. Ataques que cumplen los criterios de la migraña con aura y el criterio B siguiente
- B. Aura consistente en lo siguiente
- debilidad motora totalmente reversible
- síntomas visuales, sensoriales y/o del habla/lenguaje totalmente reversibles
Notas:
1. El término pletórico significa parálisis en la mayoría de los idiomas, pero la mayoría de los ataques se caracterizan por debilidad motora.
2. Los síntomas motores suelen durar menos de 72 horas, pero en algunos casos la debilidad motora puede persistir durante semanas.
Siempre es necesario excluir otra posible causa subyacente de la hemiplejía, como un angioma.
Es una forma rara de migraña.
Migraña hemipléjica familiar (MHF)
- migraña con aura que incluye debilidad motora, y al menos un pariente de primer o segundo grado tiene migraña con aura que incluye debilidad motora
- criterios diagnósticos:
- A. ataques que cumplan los criterios de la migraña hemipléjica
- B. al menos un familiar de primer o segundo grado ha tenido ataques que cumplen los criterios de la migraña hemipléjica.
Se han identificado subformas genéticas específicas
- en la FHM1 hay mutaciones en el gen CACNA1A (que codifica un canal de calcio) en el cromosoma 19
- en la FHM2 hay mutaciones en el gen ATP1A2 (que codifica una K/Na-ATPasa) en el cromosoma 1
- en la FHM3 hay mutaciones en el gen SCN1A (que codifica un canal de sodio) en el cromosoma 2.
- La HFM tipo 4 se diagnostica si no se puede identificar ninguna mutación actualmente conocida como causa de la HFM.
La herencia de la HFM es autosómica dominante, pero no todas las personas con la mutación heredada para la HFM presentarán síntomas (penetrancia reducida).
- La HFM suele comenzar durante la infancia o la adolescencia.
- el diagnóstico de la HFM requiere que al menos un pariente de primer o segundo grado también haya sido diagnosticado de migraña hemipléjica. Pueden ser necesarias pruebas como una tomografía computarizada o una resonancia magnética del cerebro, LCR y EEG para descartar otras posibles causas de dolor de cabeza y síntomas neurológicos.
- las pruebas genéticas pueden confirmar el subtipo de FHM en una familia.
La migraña hemipléjica familiar suele presentar síntomas en el tronco encefálico, además de los síntomas típicos del aura, y esa cefalea casi siempre se produce
- en raras ocasiones, durante los ataques de HFM, pueden producirse alteraciones de la conciencia (a veces incluso coma), confusión, fiebre y pleocitosis del líquido cefalorraquídeo (LCR)
- La migraña hemipléjica familiar puede confundirse con la epilepsia.
- Los ataques de HFM pueden desencadenarse por un traumatismo craneal (leve)
- en aproximadamente el 50% de las familias con FHM, la ataxia cerebelosa progresiva crónica se produce independientemente de los ataques de migraña migraña
Referencia: