El uso de medicamentos, injertos e instrumentos contaminados con priones puede provocar la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob (ECJ) iatrogénica.
Las características clínicas de la enfermedad varían según la vía de inoculación.
La inoculación central, como un injerto dural infectado, da lugar a una enfermedad neurodegenerativa rápidamente progresiva similar a la ECJ esporádica, caracterizada por:
- ataxia
- demencia
- mioclonía
- rigidez
- mutismo acinético
- la supervivencia es de 2-12 meses desde la presentación
La inoculación periférica, como los antiguos productos de hormona de crecimiento humano, da lugar a una enfermedad algo menos aguda caracterizada por:
- ataxia cerebelosa progresiva
- no siempre hay demencia
- la supervivencia es de 8-18 meses desde la presentación
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