Características clínicas de la enfermedad motoneuronal
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La presentación de la enfermedad de la neurona motora depende de las vías particulares implicadas:
- en el 65% de los casos se dan rasgos combinados de motoneurona superior e inferior
- rasgos bulbares en el 25% de los casos
- debilidad muscular y atrofia en el 10% de los casos
Las características suelen desarrollarse gradualmente. La queja inicial suele ser inespecífica, por ejemplo, debilidad en el agarre de la mano.
Molestias características:
- mano - atrofia, debilidad, fasciculación
- afectación bulbar: disartria y disfagia
- miembros inferiores: debilidad con espasticidad
- dificultad respiratoria
Rasgos negativos característicos:
- no hay pérdida sensorial ni cognitiva c.f. EM
- los esfínteres nunca están afectados } c.f. miastenia
- los músculos oculares nunca se ven afectados } gravis
Referencia
- McDermott CJ, Shaw PJ. Diagnosis and management of motor neurone disease. BMJ. 2008 Mar 22;336(7645):658-62
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