Las características se desarrollan entre 4 y 10 años después de la infección original, y se atribuyen a una desmielinización esclerosante progresiva con deterioro neurológico grave e incluyen:
- deterioro mental - regresión de las capacidades con demencia
- comportamiento extraño
- convulsiones
- sacudidas mioclónicas, que son generalizadas, repetitivas y se producen a intervalos de cinco a diez segundos
- signos piramidales, con ataxia cerebelosa
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