El objetivo del tratamiento es aumentar la solubilidad de la cistina:
- una ingesta elevada de líquidos:
- con un pH urinario normal y una excreción urinaria típica de cistina de 4 mmol al día, una ingesta de líquidos adecuada sería de más de 4 litros al día para mantener la concentración de cistina en orina por debajo de 1 mmol por litro
- con un pH urinario normal y una excreción urinaria típica de cistina de 4 mmol al día, una ingesta de líquidos adecuada sería de más de 4 litros al día para mantener la concentración de cistina en orina por debajo de 1 mmol por litro
- alcalinización urinaria:
- tomar bicarbonatos para mantener el pH de la orina por encima de 8, nivel en el que aumenta la solubilidad de la cistina
- tomar bicarbonatos para mantener el pH de la orina por encima de 8, nivel en el que aumenta la solubilidad de la cistina
- D-penicilamina:
- actúa como agente quelante, pero pueden ser necesarios 1-2 g diarios, lo que puede ser mal tolerado debido a los efectos secundarios
- actúa como agente quelante, pero pueden ser necesarios 1-2 g diarios, lo que puede ser mal tolerado debido a los efectos secundarios
- suplementos de lisina:
- Es el único aminoácido esencial que se excreta en exceso en la cistinuria.
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