La enfermedad de Paget suele ser asintomática y a menudo se descubre incidentalmente en una radiografía o durante la investigación de un trastorno no relacionado (1).
La presentación de la enfermedad sintomática es muy variable y depende de la extensión de la enfermedad y de las complicaciones asociadas. Las localizaciones más comúnmente afectadas son la pelvis (71%), la columna lumbar (51%), el fémur (49%) y la columna torácica (43%). Esta enfermedad rara vez afecta a los huesos apendiculares, por ejemplo, los huesos de la mano y los pies (1).
- dolor
- el dolor óseo y articular es un síntoma frecuente
- es el resultado de una combinación de microfracturas, compresión de los nervios a su paso por los agujeros óseos y aumento de la vascularización o artritis coexistente.
- Comienza característicamente tarde en el curso clínico,
- se produce durante todo el día y en reposo y suele empeorar por la noche
- el dolor en el fémur o la tibia suele aumentar al soportar peso (especialmente en presencia de lesiones osteolíticas) (1)
- deformidades óseas
- frecuente
- la debilidad puede hacer que los huesos largos se doblen bajo tensión
- el arqueamiento anterior de la tibia y el fémur es frecuente
- la piel suprayacente suele estar excesivamente caliente
- no es infrecuente una cifosis considerable y el paciente puede adoptar una postura simiesca con las piernas dobladas y los brazos colgando hacia delante.
- fracturas
- puede producirse un engrosamiento del calvarium y el paciente se queja de que los sombreros ya no le quedan bien.
- También puede asociarse a pérdida visual, parálisis facial y neuralgia del trigémino.
- el acortamiento de la base del cráneo o platibasia, puede crear la impresión de un cuello más corto. Más grave aún, puede provocar el estrechamiento del foramen magnum y amenazar la médula.
- Pérdida de audición - debida al pinzamiento del octavo nervio craneal. La sordera también puede ser el resultado de un cambio pagético en los huesecillos del oído.
- El engrosamiento de las vértebras puede provocar la compresión de las raíces nerviosas con dolor en la espalda y en la parte inferior.
Referencias: