Síndrome de Stevens-Johnson

El síndrome de Stevens-Johnson es una forma grave y a veces mortal de eritema multiforme.

• la afectación cutánea y de las mucosas está más extendida que en el eritema multiforme (1)
  
  
• aunque se pensaba que el eritema multiforme (EM), el síndrome de Stevens-Johnson (SJS) y la necrólisis epidérmica tóxica (TEN) pertenecían al mismo grupo de trastornos, existen pruebas que demuestran que el EM difiere de las otras 2 enfermedades en:
  • las características clínicas
  • gravedad
  • causa
  • variables dermográficas (2)
    
    
• El SJS es una enfermedad mucocutánea rara, potencialmente mortal, con desprendimiento epidérmico, ampollas cutáneas agudas y erosiones en las mucosas (3)
  
  
• el desprendimiento se observa en menos del 10% de la superficie corporal total (3)
  
  
• la enfermedad puede observarse en todas las edades, incluidos niños, lactantes y, a veces, también en recién nacidos (2)
  
  
• hay una mayor incidencia en niños y adultos jóvenes, y es dos veces más común en varones que en mujeres. Puede haber afectación pulmonar, gastrointestinal, cardiaca o renal (4).
  
  
• Las pruebas de los estudios mostraron que los antibióticos estaban asociados a más de una cuarta parte de los casos de SJS/TEN descritos en todo el mundo, y los antibióticos sulfonamidas seguían siendo la asociación más importante (5)

Con respecto a las intervenciones sistémicas para el tratamiento del síndrome de Stevens-Johnson (SJS), la necrólisis epidérmica tóxica (TEN) y el síndrome de solapamiento SJS/TEN (6):

• en comparación con los corticosteroides, etanercept puede reducir la mortalidad
• la certeza de la evidencia para la mortalidad específica de la enfermedad es muy baja para corticosteroides frente a no corticosteroides, IGIV (inmunoglobulinas intravenosas) frente a no IGIV y ciclosporina frente a IGIV

Referencia:

• 1. Hackle J.G et al. Photo quiz - Rash in an adolescent. AFP 2004;70(3)
• 2. Gupta S, Devkaran A. Necrólisis epidérmica tóxica. Estudiante BMJ 2008;16:168-170
• 3. Levi N et al. Medicamentos como factores de riesgo del síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica en niños: A Pooled Analysis. Pediatrics 2009;123: e297-e304 7
• 4. Segal A.R et al. Reacciones cutáneas a fármacos en niños. Pediatrics 2007;120:e1082-e1096
• 5. Lee EY, Knox C, Phillips EJ. Worldwide Prevalence of Antibiotic-Associated Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis: A Systematic Review and Meta-analysis. JAMA Dermatol. Publicado en línea el 15 de febrero de 2023. doi:10.1001/jamadermatol.2022.6378
• 6. Jacobsen A, Olabi B, Langley A, Beecker J, Mutter E, Shelley A, Worley B, Ramsay T, Saavedra A, Parker R, Stewart F, Pardo Pardo J. Intervenciones sistémicas para el tratamiento del síndrome de Stevens-Johnson (SJS), la necrólisis epidérmica tóxica (TEN) y el síndrome de superposición SJS/TEN (Revisión Cochrane traducida). Base de datos Cochrane de revisiones sistemáticas 2022, número 3. Art. No.: CD013130. DOI: 10.1002/14651858.CD013130.pub2