Las causas incluyen:
- esclerosis tuberosa: tiende a ser subependimaria, pero puede haber tubérculos corticales
- toxoplasmosis congénita, o citomegalovirus congénito; tiende a ser múltiple, dispersa y simétrica
- tuberculosis
- craneofaringioma
- oligodendroglioma
- meningioma
- ependimoma
- aneurismas intracraneales
- malformaciones AV
- enfermedad granulomatosa
- hipoparatiroidismo y pseudohipoparatiroidismo
- calcificación de los ganglios basales (frecuente), plexo coroideo, cerebelo (núcleo dentado)
- síndrome de Sturge-Weber
- cisticercosis
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