La trombocitopenia inmunitaria (PTI) (púrpura trombocitopénica idiopática)
- es un trastorno hematológico común caracterizado por trombocitopenia aislada
- La PTI se presenta como:
- forma primaria caracterizada por trombocitopenia aislada (recuento de plaquetas < 100 × 10^9/L) en ausencia de otras causas o trastornos que puedan asociarse a trombocitopenia
- secundaria forma en la que la trombocitopenia inmunitaria se desarrolla en asociación con otro trastorno que suele ser inmunitario o infeccioso (1)
Inicialmente conocida como "púrpura trombocitopénica idiopática".
- sin embargo, un Grupo de Trabajo Internacional (IWG) sobre PTI recomendó recientemente que esta enfermedad se denominara "Trombocitopenia Inmune" (conservando la abreviatura PTI); esta terminología reconoce la patogenia inmunológica de la PTI y el hecho de que los pacientes con PTI pueden no presentar uniformemente manifestaciones purpúricas o hemorrágicas (2)
Se reconocen tres formas distintas:
- el término "PTI aguda" se ha sustituido por "PTI recién diagnosticada2 , que se refiere a la PTI diagnosticada en los 3 meses anteriores" (2)
- "PTI persistente": trombocitopenia inmunitaria de 3 a 12 meses de duración.
- "PTI crónica" se define como la enfermedad de más de 12 meses de duración.
Se cree que la patogenia de las dos formas es diferente. La forma aguda se debe a complejos inmunes; la forma crónica, a anticuerpos antiplaquetarios IgG específicos.
- Los anticuerpos antiglicoproteína plaquetaria causan trombocitopenia a través de dos mecanismos:
- 1) reduciendo la supervivencia de las plaquetas circulantes, e
- 2) inhibición de la producción de nuevas plaquetas por los megacariocitos de la médula ósea.
Tratamiento:
- La primera línea de tratamiento para la PTI incluye corticosteroides, a veces junto con IgIV o anti-Rh(D). Aunque estos tratamientos son eficaces, ninguno induce de forma fiable una remisión duradera.
- el tratamiento de segunda línea de la PTI puede incluir rituximab, esplenectomía o agonistas de los receptores de la trombopoyetina (TRA)
- fostamatinib es una opción terapéutica para la PTI crónica
- es el primer inhibidor de la tirosina cinasa del bazo (Syk) aprobado para el tratamiento de la trombocitopenia inmunitaria (PTI) crónica en pacientes adultos que no han respondido suficientemente a tratamientos anteriores
- al inhibir la activación de Syk en los macrófagos, fostamatinib bloquea la fagocitosis de plaquetas mediada por autoanticuerpos
- la esplenectomía ofrece la mayor probabilidad de remisión a largo plazo, pero su uso está disminuyendo
Referencia:
- Kistangari G, McCrae KR. Immune thrombocytopenia. Hematol Oncol Clin North Am. 2013 Jun;27(3):495-520.
- Rodeghiero F, Stasi R, Gernsheimer T, et al. Estandarización de terminología, definiciones y criterios de resultado en púrpura trombocitopénica inmune de adultos y niños: informe de un grupo de trabajo internacional. Blood. 2009;113:2386-2393.
- Paik J. Fostamatinib: A Review in Chronic Immune Thrombocytopenia. Drugs. 2021 Jun;81(8):935-943.