Epilepsia mioclónica

Las crisis mioclónicas son sacudidas breves, similares a descargas, de un músculo o un grupo de músculos.

• "Myo" significa músculo y "clonus" significa contracción y relajación rápidamente alternantes - sacudidas o espasmos - de un músculo.
  • crisis mioclónicas
    • sacudidas involuntarias únicas o múltiples, repentinas, breves (< 100 ms) y casi similares a descargas, debidas a una actividad neuronal anormal excesiva o sincrónica y asociadas a polipicos en el EEG (1)
  • no suelen durar más de unos segundos
  • pueden producirse de forma aislada, pero a veces se producen muchas en poco tiempo
  • tenga en cuenta que las personas que no padecen epilepsia pueden experimentar mioclonías en forma de hipo o de sacudidas repentinas que pueden despertarle cuando se está quedando dormido - son normales (2)

En la epilepsia, las crisis mioclónicas suelen provocar movimientos anormales en ambos lados del cuerpo al mismo tiempo. Se dan en diversos síndromes epilépticos que tienen características diferentes:

Epilepsia mioclónica juvenil:

• tiene una edad de aparición de 6-22 años (pico de 10-16 años)
• representa el 4-12 % de las epilepsias infantiles
• las crisis suelen afectar al cuello, los hombros y la parte superior de los brazos
• por lo general, el ataque se produce en la primera hora después de despertarse
• la fotosensibilidad epileptogénica se da en al menos la mitad de los pacientes con EMJ
• en la mayoría de los casos, estas crisis pueden controlarse bien con medicación, pero ésta debe continuarse durante toda la vida

Síndrome de Lennox-Gastaut:

• es un síndrome poco frecuente que suele incluir también otros tipos de convulsiones
• comienza en la primera infancia
• las crisis mioclónicas suelen afectar al cuello, los hombros, la parte superior de los brazos y, a menudo, la cara. Pueden ser bastante fuertes y difíciles de controlar.

Epilepsia mioclónica progresiva:

• los raros síndromes de esta categoría presentan una combinación de crisis mioclónicas y crisis tónico-clónicas
• el tratamiento no suele tener éxito durante mucho tiempo, ya que el paciente se deteriora con el tiempo

Notas:

• si la persona tiene convulsiones mioclónicas o se sospecha que tiene epilepsia mioclónica juvenil (EMJ), tenga en cuenta que la lamotrigina puede exacerbar las convulsiones mioclónicas (1)
• la carbamazepina y la oxcarbazepina pueden exacerbar las crisis mioclónicas o de ausencia (1)

Referencia:

• NICE (abril de 2018). Epilepsias: diagnóstico y manejo.
• Epilepsy Research UK. Qué es una crisis mioclónica (Consultado el 2/9/18).