La desviación cubital congénita o mano soplada por el viento describe una anomalía congénita del miembro superior. Hay desviación cubital de las articulaciones metacarpofalángicas de la mano con tensión intrínseca que provoca una contractura en flexión. Se asocia con el pulgar cerrado congénito, la artrogriposis y el síndrome de Freeman-Sheldon. La mayoría de las veces es esporádica, pero puede haber una herencia autosómica dominante.
La etiología es una subluxación de los tendones extensores en los espacios entre las cabezas metacarpianas.
Clínicamente, la deformidad está presente desde el nacimiento y progresa con el crecimiento. La función puede ser sorprendentemente buena.
El tratamiento es insatisfactorio. Las medidas no operatorias incluyen la ferulización en extensión de las MCPJ y el primer espacio web.
- deformidades digitales metacarpofalángicas:
- liberación de los tejidos blandos, incluida la liberación de los músculos intrínsecos
- centralización del tendón extensor sobre la cara dorsal de la MCPJ
- en raras ocasiones, acortamiento de los metacarpianos para permitir una extensión adecuada
- deformidades del pulgar:
- ensanchamiento de la primera cintilla con un colgajo de transposición dorsal o un colgajo de plastia en Z
- alargamiento del flexor largo del pulgar
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