Se trata de una variante rara del lupus eritematoso caracterizada por trombosis recurrentes, trombocitopenia, enfermedad cerebral, en particular ictus, y en las mujeres, una historia obstétrica pobre con múltiples abortos.
Es frecuente la presencia de livedo reticularis. Los individuos afectados presentan anticuerpos circulantes contra la cardiolipina y el anticoagulante lúpico.
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