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Los genitales externos son femeninos, pero debido a que el conducto mülleriano no se ha desarrollado, la vagina es de terminación ciega. Los ovarios y el útero están ausentes.
Los testículos no descienden y pueden encontrarse en la ingle o, con menor frecuencia, intraabdominales.
En la pubertad, se produce el desarrollo de las mamas y se forman los contornos femeninos, pero el vello púbico o axilar es escaso o inexistente. Los adultos presentan amenorrea primaria.
La feminización testicular incompleta puede dar lugar a micropene, escroto bífido e hipospadias perineal.
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