L'épidermolyse bulleuse
Il s'agit d'un groupe rare de troubles mécanobulleux dans lesquels un manque de cohésion entre certaines couches de la peau produit des cloques en réponse à des traumatismes mineurs (1).
Une modification des protéines responsables du maintien de l'intégrité de la peau entraîne la formation de bulles (2).
Dans les formes légères, des cloques peuvent apparaître (principalement sur les mains et les pieds) uniquement pendant les mois d'été, en réponse au frottement de la marche. Dans les formes plus sévères, les cloques peuvent apparaître in utero et l'enfant peut être mort-né (2). La maladie est héréditaire et un conseil génétique est indiqué.
La thérapie actuelle se concentre uniquement sur le traitement des plaies et de la douleur (3).
L'extrait d'écorce de bouleau est recommandé, dans le cadre de son autorisation de mise sur le marché, comme option pour le traitement des plaies d'épaisseur partielle associées à l'épidermolyse bulleuse dystrophique et jonctionnelle chez les personnes âgées de 6 mois et plus (4).
Les principaux types de plaies sont les suivants
- l'épidermolyse jonctionnelle
- simplex
- dystrophique (2)
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Référence :
- 1. Das B.B, Sahoo S. Dystrophic Epidermolysis Bullosa. Journal of Perinatology 2004;24:41-47
- 2. Uitto J. Epidermolysis Bullosa : The Expanding Mutation Database. JID 2004;123
- 3. Prodinger C, Reichelt J, Bauer JW, Laimer M. Epidermolysis bullosa : Advances in research and treatment. Exp Dermatol. 2019 Oct;28(10):1176-1189.#
- 4.NICE (septembre 2023). Extrait d'écorce de bouleau pour traiter l'épidermolyse bulleuse.
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