Epidermolyse bulleuse simplex
L'épidermolyse bulleuse simplex est due à une fissure suprabasale de l'épiderme. Elle est considérée comme la forme la plus courante d'épidermolyse bulleuse (1).
Cette forme tend à se manifester au début de la mobilité, avec des cloques apparaissant sur les genoux et les coudes et progressant vers les mains et la partie inférieure des jambes. Il n'y a pas de cicatrice.
L'hérédité de cette forme est autosomique dominante et les mutations des protéines kératine 5 (K5) et kératine 14 (K14) ont été reconnues comme le facteur causal (2).
Il existe trois sous-types principaux d'épidermolyse bulleuse simplex :
- La variante Dowling-Meara de l'EBS (EBS-DM) - est la forme la plus sévère, observée chez une minorité de patients atteints d'EBS avec des vésicules herpétiformes étendues.
- La variante Weber-Cockayne de l'EBS (EBS-WC) est une forme moins sévère, avec des vésicules saisonnières non cicatricielles limitées aux mains et aux pieds (qui sont les plus importantes pendant les mois d'été).
- Forme Köbner de l'EBS (EBS-K) - des vésicules saisonnières sont observées sur les sites de frottement (1).
Référence :
Pages connexes
Créer un compte pour ajouter des annotations aux pages
Ajoutez à cette page des informations qu'il serait utile d'avoir à portée de main lors d'une consultation, telles qu'une adresse web ou un numéro de téléphone. Ces informations seront toujours affichées lorsque vous visiterez cette page.