La nécrolyse épidermique toxique (NET) est une affection rare, imprévisible et potentiellement mortelle, caractérisée par un érythème cutané généralisé qui évolue rapidement vers une nécrose de l'épiderme, suivie d'une desquamation de la peau (1,2).
L'épiderme est nécrosé sur toute son épaisseur et se détache du derme sous-jacent.
L'atteinte de la muqueuse occulaire et de la muqueuse buccale est fréquente (3).
La plupart des cas de TEN sont dus à des réactions indésirables aux médicaments.
On pense qu'il s'agit d'une réaction immunologique à médiation cellulaire contre les métabolites des médicaments, causée par un métabolisme anormal des médicaments incriminés (3).
Elle peut être observée dans tous les groupes d'âge, des nourrissons aux personnes âgées (4).
On pense que le syndrome de Stevens-Johnson et la nécrolyse épidermique toxique représentent une seule et même maladie cutanéo-muqueuse dont la gravité augmente (4).
Le syndrome de Stevens-Johnson (SSJ) et la nécrolyse épidermique toxique se différencient par l'étendue de l'atteinte de la surface corporelle (3).
- dans le syndrome de Stevens-Johnson, le décollement de l'épiderme est observé sur moins de 10 % de la surface corporelle
- n RTE - le décollement de l'épiderme est observé sur >30% de la surface corporelle
- chevauchement SJS-TEN - lorsque le décollement se situe entre 10 et 30 % de la surface corporelle (4).
Des études ont montré que les antibiotiques étaient associés à plus d'un quart des cas de SJS/TEN décrits dans le monde, et que les antibiotiques sulfamides restaient l'association la plus importante (5).
En ce qui concerne les interventions systémiques pour le traitement du syndrome de Stevens-Johnson (SJS), de la nécrolyse épidermique toxique (TEN) et du syndrome de chevauchement SJS/TEN (6) :
- Comparé aux corticostéroïdes, l'étanercept peut entraîner une réduction de la mortalité.
- la certitude des preuves concernant la mortalité spécifique à la maladie est très faible pour les corticostéroïdes par rapport à l'absence de corticostéroïdes, les IgIV (immunoglobulines intraveineuses) par rapport à l'absence d'IgIV et la ciclosporine par rapport aux IgIV.
Référence :
- 1. Pereira FA, Mudgil AV, Rosmarin DM. Nécrolyse épidermique toxique. J Am Acad Dermatol 2007;56(2):181-200
- 2. Hackel J.G, Nicholias V.M, Morgan J.G. Photo quiz - Rash in an Adolescent. AFP 2004;70(3)
- 3. Sheridan R.L, Liu V, Anupindi S. Case 34-2005 - A 10-Year-Old Girl with a Bullous Skin Eruption and Acute Respiratory Failure. NEJM 2005 ; 353:2057-2066
- 4. Gupta S, Devkaran A. Nécrolyse épidermique toxique. Student BMJ 2008;16:168-170
- 5. Lee EY, Knox C, Phillips EJ. Worldwide Prevalence of Antibiotic-Associated Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis : A Systematic Review and Meta-analysis. JAMA Dermatol. Publié en ligne le 15 février 2023. doi:10.1001/jamadermatol.2022.6378
- 6. Jacobsen A, Olabi B, Langley A, Beecker J, Mutter E, Shelley A, Worley B, Ramsay T, Saavedra A, Parker R, Stewart F, Pardo Pardo J. Interventions systémiques pour le traitement du syndrome de Stevens-Johnson (SJS), de la nécrolyse épidermique toxique (TEN) et du syndrome de chevauchement SJS/TEN. Base de données Cochrane des revues systématiques 2022, numéro 3. Art. No. : CD013130. DOI: 10.1002/14651858.CD013130.pub2
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