Il s'agit d'une forme inhabituelle de sclérose systémique qui se caractérise par :
- un phénomène de Raynaud
- une fibrose pulmonaire
- une insuffisance rénale
- fibrose cardiaque
- une fibrose gastro-intestinale
La peau est peu touchée.
L'examen immunologique peut révéler
- un anticorps anti-Scl 70
- anticorps anti-centromère
- anticorps anti-nucléole
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