Le mycosis fongoïde est un lymphome non hodgkinien qui se développe à partir de lymphocytes T CD4+ (1,2,3,4,5) :
- est le type le plus courant de lymphome cutané à cellules T (5)
- le délai médian de diagnostic est d'environ quatre ans
- peut être dû à sa présentation pléomorphe et à l'évolution souvent lente de la maladie avec des lésions eczémateuses non spécifiques pendant quelques années (5)
Résumé épidémiologique (5) :
- incidence annuelle pour 10 millions d'habitants de 13 en Norvège et en Angleterre/Pays de Galles, de 14 aux Pays-Bas, de 15 en Australie occidentale et de 41 à 64 aux États-Unis
- plus fréquente chez les hommes que chez les femmes, avec un rapport de 2:1
- l'origine ethnique influe également sur les taux d'incidence
- les populations noires ont les taux d'incidence les plus élevés, suivies par les populations blanches
- les taux d'incidence les plus faibles ont été rapportés dans les populations asiatiques et hispaniques
- la race afro-américaine semble être associée à une survie globale plus faible.
L'étiologie du mycosis fongoïde est inconnue, bien que divers facteurs de risque aient été proposés, notamment des facteurs environnementaux (par exemple, exposition professionnelle, infection virale) et des facteurs génétiques (1).
Il s'agit d'un lymphome cutané qui affecte généralement les hommes d'âge moyen
- L'apparition des symptômes survient généralement à la fin de l'âge moyen, avec une médiane de 50 à 60 ans, mais des cas d'enfants et d'adolescents sont également connus (5).
La maladie débute généralement par une réaction eczémateuse et évolue vers la formation de plaques, de tumeurs et d'ulcères fongiques. Une érythrodermie, souvent très prurigineuse, peut apparaître.
Histologiquement, le MF consiste principalement en une dermatite épidermotropique avec un infiltrat lymphocytaire atypique et des microabcès de Pautrier caractéristiques (6).
Les options thérapeutiques comprennent les stéroïdes topiques, les agents cytotoxiques topiques, la PUVA et la radiothérapie.
- l'atteinte viscérale peut nécessiter un traitement cytotoxique systémique, bien que les réponses soient souvent de courte durée
- les options de traitement systémique comprennent l'interféron alpha, les rétinoïdes oraux et les médicaments de chimiothérapie
- une revue systématique a conclu (5) :
- l'absence de données probantes de haute certitude pour soutenir la prise de décision dans le traitement de la MF
- La PUVA est couramment recommandée comme traitement de première intention pour le MF, et nous n'avons pas trouvé d'éléments permettant de remettre en cause cette recommandation.
- l'absence de données probantes en faveur de l'utilisation de l'IFN-alpha intralésionnel ou du bexarotène chez les personnes recevant la PUVA et l'absence de données probantes en faveur de l'utilisation de l'acitrétine ou de l'ECP pour le traitement du MF.
Le pronostic dépend de l'étendue et du type d'atteinte cutanée - la survie moyenne au stade précoce de cette maladie est d'au moins 10 à 15 ans (2).
Le syndrome de Sézary est la présentation leucémique du mycosis fongoïde (3).
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Référence :
- (1) Morales Suarez-Varela MM et al (2000). Mycosis fongoïde : revue des observations épidémiologiques. Dermatol, 201-21-28.
- (2) Dermatologie en pratique (2001), 9 (2), 14-18.
- (3) Lorincz AI (1996). Cutaneous T-cell lymphoma (mycosis fungoides). Lancet, 347, 871-876.
- (4) Trautinger F, Knobler R, Willemze R, et al. EORTC consensus recommendations for the treatment of mycosis fungoides/Sezary syndrome. Eur J Cancer. 2006;42(8):1014-1030
- (5) Valipour A et al. Interventions for mycosis fungoides. Base de données Cochrane des revues systématiques 2020, numéro 7. Art. No. : CD008946. DOI: 10.1002/14651858.CD008946.pub3.
- (6) Elston D, Ferringer T, Ko CJ, High WA, DiCaudo DJ. Dermatopathology. Philadelphie : Elsevier ; 2014.