Le traitement du syndrome de Gorlin doit idéalement être coordonné par un spécialiste, car il peut nécessiter l'intervention de plusieurs équipes, dont la dermatologie, la chirurgie plastique, les dentistes, les cardiologues, les oncologues et les chirurgiens orthopédiques.
Les lésions de carcinome basocellulaire peuvent être traitées par excision chirurgicale dès leur apparition si elles sont relativement peu nombreuses. Les lésions importantes et se développant rapidement peuvent nécessiter d'autres modalités telles que l'ablation au laser, la thérapie photodynamique ou la crème de 5-fluouracil. Le traitement par rétinoïdes peut avoir une certaine utilité en tant que traitement prophylactique pour ralentir le développement des lésions cutanées.
Les kératocystes odontogènes sont enlevés, mais ils ont une forte tendance à récidiver.
Plus rarement, un médulloblastome associé peut être traité par résection, chimiothérapie et radiothérapie.
Il convient de conseiller aux patients atteints du syndrome de Gorlin d'éviter l'exposition au soleil et aux radiographies en raison de leur sensibilité accrue à la mutagénèse potentielle.
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