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Syndrome de Klippel-Trelaunay-Weber

Traduit de l'anglais. Afficher l'original.

Équipe de rédaction

Le syndrome de Klippel-Trelaunay-Weber est une malformation vasculaire caractérisée par une prolifération locale des tissus mous et des os d'une extrémité ou d'une zone plus étendue. Ce syndrome est rare.

La présentation est variable, mais les principales caractéristiques sont les suivantes

  • des veines dilatées et variqueuses - souvent dans les gros vaisseaux qui courent sur la face latérale de la jambe
  • angiomes cutanés et taches de vin - plus étendus sur le tronc et les extrémités ; toujours présents.

Dans certains cas, on observe une ostéoporose marquée dans l'extrémité concernée. Il peut y avoir syndactylie ou polydactylie.

Le cœur est normal et le test de réponse bradycardique de Branham est négatif. Cette maladie peut ressembler au membre géant de Robertson.

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