ACTH ectopique

Il s'agit de la production d'hormone adrénocorticotrophique (ACTH) à partir d'une source autre que la partie antérieure de l'hypophyse.

Ce phénomène est généralement associé à un carcinome bronchique à petites cellules. Les causes moins fréquentes comprennent les tumeurs thymiques, l'adénocarcinome pancréatique, le carcinoïde bronchique.

Présentation :

• Des caractéristiques cushingoïdes peuvent être présentes si la tumeur est à croissance lente.
• Les caractéristiques sont généralement les suivantes
  • une faiblesse musculaire généralisée
  • une anomalie mentale
  • œdème (rétention d'eau)
  • diabète
  • hyperpigmentation de la peau
  • alcalose hypokaliémique
• bien que le carcinome bronchogénique donne souvent lieu à des métastases sur les surrénales, une déficience hormonale due à une substitution est très inhabituelle.

Investigation :

• pas d'augmentation des métabolites stéroïdiens après l'administration de métyrapone
• pas de suppression des taux de cortisol après l'administration de dexaméthasone

Traitement :

• résection de la tumeur ou surrénalectomie
• La prise en charge médicale comprend l'utilisation de médicaments tels que l'adrénolytique mitotane et l'aminoglutethimide.