Syndrome de Cushing

Le syndrome de Cushing désigne l'ensemble des manifestations cliniques résultant d'une élévation persistante et inappropriée des taux de glucocorticoïdes. Cette affection est généralement d'origine iatrogène.

• L’incidence estimée du syndrome de Cushing dû à une surproduction endogène de cortisol varie entre 2 et 8 cas par million d’habitants et par an (1)

Le syndrome de Cushing spontané est rare, plus fréquent chez les femmes, et dans environ deux tiers des cas, il est dû à la maladie de Cushing, c'est-à-dire à une hyperplasie surrénalienne dépendante de l'hypophyse

• Il peut être globalement classé en deux catégories : les formes dépendantes de l’hormone adrénocorticotrope (ACTH) (environ 80 % ; maladie de Cushing (MC), tumeurs sécrétant de l’ACTH ectopique, tumeurs sécrétant l’hormone de libération de la corticotropine (CRH)) et les formes indépendantes de l’ACTH (20 % ; tumeur surrénalienne, carcinome et hyperplasie macronodulaire (AIMAH)) (2)
  • La MC désigne une affection rare causée par des tumeurs corticotrophes hypophysaires et constitue la cause la plus fréquente (près de 70 % chez l’adulte) du syndrome de Cushing endogène

L’identification de la cause de la pathologie est essentielle à une prise en charge efficace.

L’évaluation des patients présentant un syndrome de Cushing présumé commence par l’exclusion d’une utilisation de stéroïdes exogènes

• le dépistage d’un taux élevé de cortisol est réalisé à l’aide d’un dosage du cortisol libre urinaire sur 24 heures, d’un dosage du cortisol salivaire en fin de nuit ou en évaluant si le cortisol est supprimé le matin suivant l’administration d’une dose de dexaméthasone en soirée
• les taux plasmatiques de corticotropine peuvent aider à distinguer les causes surrénaliennes de l’hypercortisolisme (corticotropine supprimée) des formes d’hypercortisolisme dépendantes de la corticotropine (taux de corticotropine compris entre la normale moyenne et des valeurs élevées)
• L’imagerie par résonance magnétique de l’hypophyse, le prélèvement bilatéral dans les sinus pétrosaux inférieurs et l’imagerie des surrénales ou du corps entier peuvent aider à identifier les sources tumorales de l’hypercorticisme

Prise en charge du syndrome de Cushing

• intervention chirurgicale visant à retirer la source de la production excessive de cortisol endogène, suivie d'un traitement médicamenteux comprenant des inhibiteurs de la stéroïdogenèse surrénalienne, des médicaments ciblant l'hypophyse ou des antagonistes des récepteurs des glucocorticoïdes.
• Une radiothérapie et une surrénalectomie bilatérale peuvent être indiquées si le patient ne répond pas à la chirurgie et au traitement médical (1)

Référence :

1. Reincke M, Fleseriu M. Syndrome de Cushing : une revue. JAMA. 2023 ; 330(2) : 170-181. doi : 10.1001/jama.2023.11305
2. Nishioka H, Yamada S. La maladie de Cushing. J Clin Med. 12 novembre 2019 ; 8(11) : 1951. doi : 10.3390/jcm8111951. PMID : 31726770 ; PMCID : PMC6912360.