La maladie de Cushing est considérée comme une affection rare caractérisée par l'hypersécrétion de l'hormone adrénocorticotrope (ACTH)
- due à un adénome hypophysaire qui provoque un hypercortisolisme endogène en stimulant les glandes surrénales.
- La prévalence de la maladie de Cushing est de 40 pour 1.000.000 de personnes et survient plus souvent chez les femmes (sex-ratio de 9:1 en faveur des femmes).
- à la présentation, plus de 50 % des patients atteints de la maladie de Cushing présentent des microadénomes hypophysaires d'un diamètre inférieur à 5 mm, qui sont difficiles à voir par imagerie (tomographie assistée par ordinateur et résonance magnétique)
- parmi ces microadénomes, seuls 10 % sont suffisamment grands pour produire un effet de masse sur le tissu cérébral ou pour affecter la structure de la région sellaire (ballon ou augmentation de la taille ou du contour de la selle turcique) (1).
On se souvient commodément que son découvreur, Harvey Cushing, était un chirurgien du cerveau.
Notes (2) :
- La maladie de Cushing subclinique est définie par un hypercortisolisme léger induit par l'ACTH sans caractéristiques typiques de la maladie de Cushing.
Référence :
- Buliman A et al. Cushing's disease : a multidisciplinary overview of the clinical features, diagnosis, and treatment.J Med Life. 2016 Jan-Mar ; 9(1) : 12-18.
- Kageyama K et al. Pathophysiologie et traitement de la maladie de Cushing subclinique et des adénomes corticotrophes silencieux hypophysaires. Endocrin Journ. 2014;61(10):941-8. doi : 10.1507/endocrj.ej14-0120. Epub 2014 Jun 29.