Le syndrome de Cushing désigne l'ensemble des caractéristiques cliniques résultant d'une élévation persistante et inappropriée des taux de glucocorticoïdes. Il s'agit généralement d'une affection iatrogène.
- L'incidence estimée du syndrome de Cushing dû à une surproduction endogène de cortisol se situe entre 2 et 8 par million de personnes chaque année (1).
Le syndrome de Cushing spontané est rare, plus fréquent chez les femmes et, dans environ deux tiers des cas, dû à la maladie de Cushing, c'est-à-dire à une hyperplasie des surrénales dépendant de l'hypophyse.
- peut être divisée en deux grandes catégories : dépendante de l'hormone adrénocorticotrope (ACTH) (environ 80 % ; maladie de Cushing (MC), tumeurs sécrétant de l'ACTH ectopique, tumeurs sécrétant de l'hormone de libération de la corticotropine (CRH)) et indépendante de l'ACTH (20 % ; tumeur, carcinome et hyperplasie macronodulaire des surrénales (AIMAH)) (2).
- La MC est une maladie rare causée par des tumeurs corticotrophes hypophysaires et représente la cause la plus fréquente (près de 70 % chez les adultes) de CS endogène.
L'identification de la cause de la maladie est essentielle pour une prise en charge efficace.
L'évaluation des patients présentant un syndrome de Cushing possible commence par l'exclusion de l'utilisation de stéroïdes exogènes.
- le dépistage d'un taux élevé de cortisol est effectué à l'aide d'un test de cortisol libre urinaire sur 24 heures ou d'un test de cortisol salivaire en fin de nuit, ou en évaluant si le cortisol est supprimé le matin après une dose de dexaméthasone administrée le soir
- les taux plasmatiques de corticotropine peuvent aider à distinguer les causes surrénaliennes d'hypercortisolisme (corticotropine supprimée) des formes d'hypercortisolisme corticodépendantes (taux de corticotropine moyennement normaux à élevés)
- l'imagerie par résonance magnétique de l'hypophyse, le prélèvement bilatéral du sinus pétreux inférieur et l'imagerie des surrénales ou du corps entier peuvent aider à identifier les sources tumorales de l'hypercortisolisme.
Prise en charge du syndrome de Cushing
- intervention chirurgicale pour éliminer la source de production excessive de cortisol endogène, suivie d'un traitement médicamenteux comprenant des inhibiteurs de la stéroïdogenèse surrénalienne, des médicaments ciblant l'hypophyse ou des inhibiteurs des récepteurs des glucocorticoïdes.
- la radiothérapie et la surrénalectomie bilatérale peuvent être appropriées si le patient ne répond pas à la chirurgie et au traitement médical (1).
Référence :
- Reincke M, Fleseriu M. Cushing Syndrome : A Review. JAMA. 2023;330(2):170–181. doi:10.1001/jama.2023.11305
- Nishioka H, Yamada S. Cushing's Disease. J Clin Med. 2019 Nov 12;8(11):1951. doi : 10.3390/jcm8111951. PMID : 31726770 ; PMCID : PMC6912360.