Il s'agit de la variante la plus fréquente de MEN-II, caractérisée par :
Les tumeurs médullaires de la thyroïde sont présentes dans plus de 90 % des cas. Elles sont généralement un signe précoce de la maladie MEN-IIA et leur croissance est souvent très lente. La mortalité et la morbidité peuvent être réduites de manière significative par le dépistage de la calcitonine sérique en combinaison avec la stimulation de la pentagastrine.
Les phéochromocytomes sont présents dans environ 50 % des cas et constituent une cause majeure de décès. Ils doivent être exclus ou traités chez tout patient atteint de MEN-IIA.
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