Dépistage de MEN-II et du syndrome de von Hippel-Lindau
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Tout patient atteint d'un phéochromocytome doit faire l'objet d'un dépistage de MEN-II et du syndrome de von Hippel-Lindau (SHV).
Le dépistage est important pour les raisons suivantes
- jusqu'à un quart des patients seront atteints du syndrome de von Hippel-Lindau ou de la NEM de type 2
- il permet d'identifier des problèmes potentiellement mortels :
- SHV - hémangiome cérébral et cancer du rein
- MEN-II - carcinome médullaire de la thyroïde
- de la morbidité associée, par exemple les angiomes rétiniens peuvent entraîner une perte de vision dans le cas de la SHV
- il permet le dépistage ultérieur des parents au premier degré.
Le dépistage doit comprendre
- un test du pentagastre - un dosage de la calcitonine
- mesure de l'hormone parathyroïdienne sérique
- ophtalmoscopie - angiomes rétiniens
- IRM du cerveau - hémangioblastomes
- tomodensitométrie des reins et du pancréas - kystes rétiniens et kystes pancréatiques
- échographie des testicules - cystadénome épididymaire
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