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Dépistage de MEN-II et du syndrome de von Hippel-Lindau

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Équipe de rédaction

Tout patient atteint d'un phéochromocytome doit faire l'objet d'un dépistage de MEN-II et du syndrome de von Hippel-Lindau (SHV).

Le dépistage est important pour les raisons suivantes

  • jusqu'à un quart des patients seront atteints du syndrome de von Hippel-Lindau ou de la NEM de type 2
  • il permet d'identifier des problèmes potentiellement mortels :
    • SHV - hémangiome cérébral et cancer du rein
    • MEN-II - carcinome médullaire de la thyroïde
  • de la morbidité associée, par exemple les angiomes rétiniens peuvent entraîner une perte de vision dans le cas de la SHV
  • il permet le dépistage ultérieur des parents au premier degré.

Le dépistage doit comprendre

  • un test du pentagastre - un dosage de la calcitonine
  • mesure de l'hormone parathyroïdienne sérique
  • ophtalmoscopie - angiomes rétiniens
  • IRM du cerveau - hémangioblastomes
  • tomodensitométrie des reins et du pancréas - kystes rétiniens et kystes pancréatiques
  • échographie des testicules - cystadénome épididymaire

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