Il s'agit d'une variante moins fréquente du syndrome MEN-II, qui représente environ 5 % des cas. Les principales glandes concernées sont la glande thyroïde (cellule C), la médullosurrénale et les névromes cutanéo-muqueux. Il n'y a pas d'atteinte des parathyroïdes.
Certains classent ce syndrome dans la catégorie MEN-III.
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