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Syndrome de Conn

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Équipe de rédaction

Dans le syndrome de Conn, les taux d'aldostérone sont élevés en l'absence d'activation du système rénine-angiotensine. (1,2,3,4)

  • Décrit pour la première fois par Conn en 1955 chez un patient présentant une hypertension résistante et une hypokaliémie et chez qui on a découvert un adénome surrénalien sécrétant de l'aldostérone.
    • l'adénome se caractérise par une augmentation de la sécrétion d'aldostérone par les glandes surrénales, une suppression de la rénine plasmatique, une hypertension et une hypokaliémie.

Le syndrome de Conn classique doit être envisagé chez un patient qui ne prend pas de diurétiques et qui présente les caractéristiques suivantes (1,2,3,4,5) :

  • hypertension
  • hypokaliémie
  • alcalose

Le sodium est généralement légèrement élevé ou normal.

Envisager un aldostéronisme primaire chez les patients présentant une hypertension modérée à sévère, une hypertension résistante, une hypertension avec masse surrénalienne ou une hypokaliémie.

La maladie unilatérale est traitée par surrénalectomie ; la maladie bilatérale est traitée par un antagoniste des récepteurs minéralocorticoïdes.

Le diagnostic d'aldostéronisme primaire est de plus en plus fréquent :

  • la principale raison du diagnostic de plus en plus fréquent de cette maladie, autrefois considérée comme rare, est que le syndrome de Conn normokaliémique est désormais reconnu comme une entité pathologique indépendante
  • un potassium sérique normal est présent chez la majorité des patients atteints d'hyperaldostéronisme primaire, en particulier chez les patients atteints d'hyperplasie des surrénales ou d'aldostéronisme familial
  • on le retrouve chez 5 à 18 % des patients souffrant d'hypertension artérielle
  • le test de dépistage de choix est le rapport aldostérone/rénine plasmatique (ARR), mais le test peut ne pas être précis (en raison de médicaments interférents) ou envisager des changements temporaires de médicaments avant le dépistage ou un essai thérapeutique d'un antagoniste des récepteurs des minéralocorticoïdes dans ces contextes.
  • on estime que l'aldostéronisme primaire résulte d'une hyperplasie bilatérale des surrénales chez deux tiers des patients et d'un adénome unilatéral sécrétant de l'aldostérone chez environ un tiers d'entre eux
    • bien que l'ARR soit considérée comme l'outil de dépistage idéal, il existe une certaine controverse concernant les conditions cliniques dans lesquelles l'ARR est obtenue, ainsi que la précision diagnostique du test
    • il a été démontré que certains médicaments, notamment les bêta-bloquants, les inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (IECA), les inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine et les contraceptifs oraux, affectent les résultats du test
    • les conditions idéales de test impliquent l'arrêt de ces médicaments deux semaines avant le test.
    • pour de plus amples conseils concernant l'utilisation d'un ARR, demander l'avis d'un spécialiste de l'hypertension ou d'un endocrinologue
    • chez les adultes souffrant d'hypertension et dont le test de dépistage de l'aldostéronisme primaire est positif, il est recommandé de consulter un spécialiste de l'hypertension ou un endocrinologue en vue d'une évaluation et d'un traitement plus approfondis.

Référence :

  1. Mulatero P, Sechi LA, Williams TA, et al. Subtype diagnosis, treatment, complications and outcomes of primary aldosteronism and future direction of research : a position statement and consensus of the Working Group on Endocrine Hypertension of the European Society of Hypertension. J Hypertens. 2020 Oct;38(10):1929-36.
  2. Reincke M, Bancos I, Mulatero P, et al. Diagnostic et traitement de l'aldostéronisme primaire. Lancet Diabetes Endocrinol. 2021 Dec;9(12):876-92.
  3. Funder JW, Carey RM, Mantero F, et al. The management of primary aldosteronism : case detection, diagnosis, and treatment : an Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2016 May;101(5):1889-916.
  4. Young WF Jr. Diagnostic et traitement de l'aldostéronisme primaire : perspectives cliniques pratiques. J Intern Med. 2019 Feb;285(2):126-48.
  5. Choy K W, Fuller P J, Russell G, Li Q, Leenaerts M, Yang J et al. Primary aldosteronism BMJ 2022 ; 377 :e065250 doi:10.1136/bmj-2021-065250

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