Le syndrome de Zollinger-Ellison décrit l'association de :
- tumeurs produisant de la gastrine
- hypersécrétion gastrique
- d'un ulcère gastroduodénal sévère
En général, la tumeur est située dans le pancréas, mais elle peut se développer dans la partie supérieure de l'intestin grêle ou dans l'antre gastrique. 60 % des tumeurs sont malignes. 10 % sont multiples
Les patients atteints du syndrome de Zollinger-Ellison peuvent souffrir de diarrhée et de malabsorption en raison de l'inhibition de la lipase pancréatique par l'excès d'acide gastrique. Ce syndrome survient chez environ 0,1 % des patients souffrant d'un ulcère duodénal.
Les gastrinomes peuvent s'inscrire dans le cadre d'un syndrome de néoplasie endocrinienne multiple et un dépistage des adénomes hypophysaires, des tumeurs parathyroïdiennes et d'autres tumeurs pancréatiques peut donc être indiqué.
- environ 20 à 25 % des patients atteints de gastrinome présentent un syndrome MEN-I (1).
Diagnostic et examen des gatrinomes :
- taux élevé de gastrine plasmatique à jeun
- sécrétion élevée d'acide gastrique
- diminution de la réponse à la pentagastrine
- tumeur pancréatique ou gastro-intestinale démontrable - par tomodensitométrie ou prélèvement veineux pour la recherche de gastrine
- plus de 90 % des gastrinomes ont des récepteurs de la somatostatine et la scintigraphie des récepteurs de la somatostatine s'est révélée être une méthode particulièrement sensible pour l'imagerie des gastrinomes.
Prise en charge :
- la prise en charge est dirigée par un spécialiste
- la plupart des patients sont traités avec des inhibiteurs de la pompe à protons
- l'octréotide peut également contrôler l'hypersécrétion acide chez les patients atteints du syndrome de Zollinger-Ellison - cette modalité de traitement a un effet favorable sur le pronostic et la survie des patients (1)
- la gastrectomie totale et la vagotomie des cellules pariétales ne sont que rarement nécessaires
- la résection chirurgicale de la (des) tumeur(s) primaire(s) peut améliorer le pronostic et même entraîner une guérison complète (1)
- il convient également de noter qu'il existe un consensus général sur le fait que la chirurgie curative doit également être recherchée en cas de maladie métastatique, y compris la maladie métastatique "localisée" au foie (1)
- la chimiothérapie systémique est indiquée chez les patients atteints d'une maladie métastatique
- une transplantation hépatique peut être envisagée chez les patients ne présentant pas de métastases extra-hépatiques.
Remarques :
- lors du diagnostic d'un gastrinome, la mesure du débit d'acide gastrique basal et maximal est obligatoire pour le distinguer d'une hypergastrinémie secondaire
- au moment du diagnostic d'un gastrinome, 60 à 80 % des patients ont des métastases dans les ganglions lymphatiques régionaux ou dans le foie.
Référence :
- de Herder WW et Lamberts SWJ. Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism 2004 ; Volume 18(4) : 477-495.