Le syndrome carcinoïde se caractérise par
- des bouffées vasomotrices paroxystiques - par exemple après la consommation de café, d'alcool, de certains aliments et médicaments
- des épisodes de bronchoconstriction, similaires à l'asthme
- une insuffisance cardiaque droite
- des épisodes de diarrhée aqueuse explosive
- douleurs abdominales
- lésions de la peau et de la muqueuse buccale ressemblant à celles de la pellagre.
Les tumeurs carcinoïdes gastro-intestinales peuvent se manifester par une occlusion intestinale.
L'examen peut révéler une hypertrophie du foie ou une masse abdominale.
Les lésions cutanées résultent d'une conversion accrue du tryptophane en sérotonine et, par conséquent, d'une réduction de la quantité disponible pour l'incorporation dans l'acide nicotonique.
L'insuffisance cardiaque est la conséquence d'épaississements en forme de plaques superposés à l'endocarde et aux cuspides valvulaires, principalement sur la voie d'écoulement du ventricule droit. Les lésions gauches sont rares, ce qui est attribué à l'inactivation de la sérotonine lors de son passage dans les poumons par la monoamine oxydase présente dans l'endothélium vasculaire pulmonaire.
Notes (1) :
- moins de 10 % des patients atteints de carcinoïdes souffrent du syndrome carcinoïde classique (bouffées vasomotrices, hypotension, diarrhée, respiration sifflante et maladies cardiaques) - ces symptômes semblent être directement liés aux taux de sérotonine
- le développement d'une cardiopathie carcinoïde semble être lié à des taux élevés de sérotonine
- les tumeurs carcinoïdes dérivant des cellules gastriques de type entérochromaffine sécrétant de l'histamine produisent un syndrome carcinoïde "atypique".
- ces tumeurs présentent de faibles taux de sérotonine et sécrètent fréquemment le précurseur de la sérotonine, le 5-hydroxytryptophane (5- HTP)
- Les tumeurs carcinoïdes produisant du 5-HTP (carcinoïdes de l'intestin antérieur) peuvent être associées à des symptômes "carcinoïdes atypiques" avec des bouffées vasomotrices violacées plus intenses et plus longues. Les bouffées vasomotrices associées aux carcinoïdes de l'intestin antérieur peuvent affecter les membres ainsi que la partie supérieure du tronc ; des télangiectasies sont également fréquemment observées.
Référence :
- Endocr Relat Cancer. 2004 Mar;11(1):1-18.