Elle englobe une variété d'affections photosensibles allant d'un problème cutané purement localisé à un trouble multisystémique avec une atteinte cutanée minime. Aux extrémités, il n'y a pratiquement pas de chevauchement et aucune évolution d'une présentation clinique à l'autre, mais dans la zone intermédiaire, l'évolution d'une forme clinique à l'autre a été rapportée dans un certain nombre de cas. L'affection est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes, et la forme systémique tend à toucher un groupe d'âge plus jeune.
Toutes les formes se caractérisent par une inflammation périfolliculaire généralement suivie d'une cicatrisation. La lésion classique du LE est une plaque rouge atrophique et squameuse avec un bouchon folliculaire. La couche basale de l'épiderme présente des lésions caractéristiques - dégénérescence par liquéfaction - qui donnent à la jonction dermo-épidermique un aspect déchiqueté, en dents de scie. Des dépôts linéaires d'immunoglobulines peuvent être mis en évidence dans la membrane basale par microscopie à immunofluorescence directe.
Les auto-anticorps circulants sont un indicateur utile du type de LE et de son activité. Un titre élevé d'anticorps antinucléaires suggère une maladie systémique et la présence d'anticorps dirigés contre l'ADN double brin suggère une maladie active. Les auto-anticorps circulants sont rares chez les patients présentant des problèmes cutanés localisés, bien que ceux qui souffrent d'un LE cutané subaigu puissent présenter des anticorps anti-Ro ou anti-La.
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